Krooninen Maksan Vajaatoiminta. Maksan Terveys

2023 Kirjoittaja: Abraham Higgins | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-08-25 12:49

Krooninen maksan vajaatoiminta

Maksasolujen - maksasolujen - krooninen kuolema noin 60–70%: lla tapauksista on seurausta maksakirroosista, joka johtuu alkoholin väärinkäytöstä.

Krooninen maksan vajaatoiminta on patologinen tila, joka liittyy krooniseen maksasairauteen, jolle on tunnusomaista maksakudoksen tuhoutuminen yli 6 kuukauden ajan ja progressiivinen maksan toimintahäiriö.

Terminologia

Krooniset maksasairaudet, kuten alkoholinen maksakirroosi tai krooninen virushepatiitti, ovat itsenäisiä sairauksia, joilla on omat syyt, kehitysmekanismit, diagnoosi- ja hoitomenetelmät. Sitä vastoin krooninen maksan toimintahäiriö on universaali patologinen prosessi, joka heijastaa maksasolujen (maksasolujen) asteittaista kuolemaa perussairauden vuoksi.

Toisin kuin akuutti maksan vajaatoiminta, joka ilmenee jopa 28 viikkoa taudin puhkeamisen jälkeen, krooninen hepatosellulaarinen vajaatoiminta voi esiintyä monien kuukausien tai vuosien ajan eteneen oireettomasta vaiheesta selkeään oireyhtymään. Tähän oireyhtymään kuuluvat oireet määrittävät suurelta osin kirroosin klinikan - kroonisen maksapatologian viimeisen vaiheen. Tästä syystä kroonista maksan vajaatoimintaa ja maksakirroosia pidetään usein synonyymeinä.

Syyt krooniseen maksasoluun

Alkoholin väärinkäyttö (alkoholinen maksakirroosi - K70.3, alkoholinen maksasairaus - K70) - 60–70% tapauksista;

Sappiteiden avoimuuden loukkaaminen synnynnäisten kehityshäiriöiden (atresia, sappikanavien kystat), perinnöllisten patologioiden (kystinen fibroosi - E84), autoimmuunien (primaarinen sappirirroosi - K74.3) ja muiden (sekundaarinen sappirirroosi - K74.4) sairauksien vuoksi - 5-10 % tapauksista;
Krooninen hepatiitti B tai C (B18) - 10% tapauksista;
Hemokromatoosi tai perinnöllinen raudan aineenvaihdunnan häiriö (E83.1) - 5-10% tapauksista;
Alkoholittomat rasvamaksasairaudet (K76.0) - 10% tapauksista.

Harvemmin kroonista maksan vajaatoimintaa aiheuttavat autoimmuuni hepatiitti (K75.4), lääkkeiden aiheuttama hepatiitti (K71) (metotreksaatin, isoniatsidin, amiodaronin kanssa), geneettinen (alfa-1-antitrypsiinipuutos (E88.0), tyrosinemia (E70.2)., Wilsonin tauti (E83.0), galaktosemia (E74.2).

Kroonisen maksan vajaatoiminnan kehitysmekanismi

Lääketieteessä”epäonnistuminen” on termi, jota käytetään viittaamaan tilaan, jossa elin ei kykene suorittamaan tehtäväänsä kokonaan. Akuutti ja krooninen maksan vajaatoiminta tapahtuu, kun maksa ei pysty selviytymään kaikista sille osoitetuista tehtävistä suuren määrän maksasolujen kuoleman vuoksi. Mutta jos akuutissa prosessissa kuolee 90% maksasoluista, niin kroonisissa sairauksissa kuolleiden kudosten määrä kasvaa vähitellen, monien kuukausien tai useiden vuosien aikana.

Tämä prosessi on suoraan verrannollinen maksan toiminnan heikkenemisasteeseen ja taudin vaiheeseen. Otetaan esimerkiksi krooninen alkoholinen hepatiitti. Henkilö käyttää tietyn määrän etyylialkoholia päivittäin. Samaan aikaan jopa useita kymmeniä tuhansia maksasoluja kuolee osallistumalla aineenvaihduntaan, tuottamalla proteiinisynteesiä, puhdistamalla verta ulkoisista ja sisäisistä toksiineista, välituotteiden metaboliatuotteista. Muutaman vuoden kuluttua alkoholismi voi johtaa 30–40%: n maksasolujen kuolemaan, mikä johtaa vastaavaan elinten toiminnan heikkenemiseen. Tämä on kuitenkin vain "kolikon" yksi puoli.

Maksalla on valtava turvallisuusmarginaali. Useimmilla potilailla kroonisen maksan vajaatoiminnan oireet ilmenevät, kun yli 70–80% maksasoluista kuolee. Tästä huolimatta maksakudoksen kuolema laukaisee useita mekanismeja, mukaan lukien patologinen uudistuminen, lisääntyminen, immuunisolujen sisäänvirta nekroosin alueelle, jotka tukevat kroonista tulehdusta, jotka yhdessä johtavat maksakirroosiin - karkeiden sidekudosten lisääntymiseen. Tämä prosessi muuttaa täysin elimen normaalia mikroskooppista rakennetta. Seurauksena on verenkierron rikkominen elinten tasolla.

Verenkiertohäiriöt ovat johtava tekijä, joka johtaa portaalihypertensioon tai verenpaineen nousuun verisuoniston sängyssä, joka sijaitsee “ennen” maksaa. Ylimääräinen veri pumpataan pyöreällä tavalla ala-arvoiseen vena cavaan, mikä johtaa suonikohjuihin ruokatorvessa ja / tai peräsuolessa. Yhdessä veren hyytymisprosessien rikkomisen kanssa tämä johtaa hallitsemattomaan verenvuotoon laajentuneista ruokatorven tai peräpukamien suonista, joiden lopputulos on tappava.

Siksi krooninen maksan vajaatoiminta ja maksakirroosi ovat kaksi patologisen prosessin komponenttia, mikä johtaa viime kädessä potilaan väistämättömään kuolemaan.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan luokittelu

Kliinisessä käytännössä käytetään kroonisen maksan vajaatoiminnan luokittelua vaiheittain.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan vaiheet (ICD-10-patologian koodi - K72.1)

Maksan toiminnan kompensoinnin vaihe;
Dekompensaation vaihe vaikeassa maksan vajaatoiminnassa ja kliiniset oireet;
Terminaalivaihe, jossa kehittyy komplikaatioita;
Maksan kooma (kuolleisuus yli 80%).

Child-Pugh-luokitus kroonisen maksapatologian vakavuudesta

Kroonisen maksan vajaatoiminnan luokittelussa vaiheittain on yksi vakava haittapuoli - ei ole olemassa selkeästi määriteltyjä perusteita patologian kuulumiselle tietylle potilaalle yhteen tai toiseen vaiheeseen. Tästä syystä lääketieteellisessä käytännössä käytetään Child-Pugh -luokitusta, joka mahdollistaa taudin vakavuuden määrittämisen kliinisillä ja laboratorioindikaattoreilla. Pistemäärästä riippuen kaikki potilaat, joilla on krooninen maksan vajaatoiminta tai maksakirroosi, jaetaan kolmeen luokkaan: A, B ja C.

Parametri	1 piste	2 pistettä	3 pistettä
Veriplasman bilirubiini, μmol / l	<34 μmol / L	34 - 51 μmol / L	> 51 μmol / L
Plasmaalbumiini, g	> 3.5	2,8 - 3,5	<2,8
Protrombiinin aika, sek; protrombiini-indeksi,%	1-4 (> 60%)	4-6 (40-60%)	> 6 (<40%)
Askiitin vakavuus	On poissa	Lievä nesteen kertyminen vatsaan	Suuret määrät vapaata nestettä vatsassa
Maksan enkefalopatian oireet	On poissa	Maksan enkefalopatian I-II aste	Maksan enkefalopatian III-IV aste

A-luokka: 5–6 pistettä;

B-luokka: 7–9 pistettä;

C-luokka: 10-15 pistettä.

Luokan A potilailla on lievä krooninen maksan vajaatoiminta ja hyvä ennuste (100% eloonjääminen seuraavan vuoden aikana). B-luokan potilaat - kohtalainen vaikeusaste, 81%: n eloonjääminen 1 vuoden kohdalla, 57% 2-vuotiailla. C-luokan potilaat - vakava tila, jolla on korkea kuoleman riski (45% eloonjäämisaste 1 vuoden sisällä, 35% 2 vuoden aikana).

Krooninen maksan vajaatoiminta lapsilla

Kroonisen maksan vajaatoiminnan nopea kehitys lasten ensimmäisinä kuukausina ja vuosina johtuu sapiteiden synnynnäisestä atresiasta ja perinnöllisistä aineenvaihduntahäiriöistä. Vanhemmilla lapsilla krooninen virus- ja autoimmuunihepatiitti johtaa useimmiten krooniseen maksan toimintahäiriöön. 5-15%: n tapauksista patologian syytä ei voida selvittää. Lasten ja aikuisten kroonisen maksapatologian tulos on sama - maksakirroosi. Lasten kroonisen maksan vajaatoiminnan hoitomenetelmät ja diagnosoinnit eivät myöskään eroa aikuisten menetelmistä.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan oireet ja merkit

"Medusun pää" - nivelten suonen laajeneminen navan ympärille;

Askiitti (nestemäisen transudaatin kertyminen vatsaonteloon);
Ruokahaluttomuus, heikkous, heikentynyt suorituskyky, lisääntynyt väsymys;
Pahoinvointi, oksentelu, makea, pistävä haju hengitettäessä;
Maksan ja pernan laajentuminen, kivut hypochondriumissa vasemmalla ja oikealla;
Gynekomastia - rintarauhasten lisääntyminen johtuen ylimääräisestä estrogeenistä;
Keltaisuus, kutina, kämmenten punoitus (palmaarinen punoitus);
Ikenien verenvuoto, verenvuodon pidentäminen;
Turvotus jaloissa;
Hämähäkkilaskimot iholla;
Merkittävä laihtuminen.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan 3 vaiheessa klinikkaan lisätään maksan enkefalopatian oireita, jotka johtuvat ammoniakin, bilirubiinin ja muiden toksiinien myrkyllisestä vaikutuksesta hermosoluihin. Potilaat valittavat muistin heikkenemisestä, amnesiasta, päänsärkyistä, ärtyvyydestä, älykkyyden heikkenemisestä, unettomuudesta yöllä - uneliaisuudesta päivän aikana. Vaiheessa 4 kehittyy maksakooma, joka ilmenee aivoödeeman vuoksi. Havaitaan kouristuksia, estetty tila, tajunnan menetys ja refleksien puuttuminen.

Vähimmäisvaatimus laboratoriokokeista

Protrombiiniajan ja sen johdannaisten määrittäminen - protrombiini-indeksi (PTI) ja kansainvälinen normalisoitu suhde (INR): antaa mahdollisuuden määrittää veren hyytymishäiriöiden aste ja arvioida epäsuorasti maksan vajaatoiminnan astetta;

Verikoe alaniini-aminotransferaasille (ALT) ja aspartaatt aminotransferaasille (AST): maksanekroosin markkerit;
Plasma bilirubiini: antaa sinun määrittää erittymistoiminnan heikentymisaste. Bilirubiinipitoisuuden nopea nousu potilaan veressä on epäsuotuisa ennustetekijä;
Plasmaammoniakki: lisääntynyt merkittävästi maksan vajaatoiminnassa ja siihen liittyy suuri vakava maksan enkefalopatian riski;
Plasmaglukoosi: heijastaa hiilihydraattien aineenvaihdunnan häiriöiden astetta;
Verenkaasukoostumus: paljastaa veren happipuutoksen, mikä voi viitata hengitysvaikeusoireyhtymän tai keuhkokuumeen, mikä vaikeuttaa perussairauden kulkua;
Kreatiniini: kreatiniinitasojen nousu osoittaa komplikaatioiden esiintymisen hepatorenaalisen oireyhtymän muodossa (maksan munuaisten vajaatoiminta);
Kuparin ja / tai ceruloplasmiinin verikoe: käytetään Wilson-Konovalov-taudin diagnosointiin (maksan vajaatoiminnan syyn tunnistaminen);
Entsyymimääritys virushepatiitille A, B, C, D ja E (maksan vajaatoiminnan syyn tunnistaminen);
Veritesti antinukleaaristen vasta-aineiden suhteen: voit tunnistaa maksan vajaatoiminnan autoimmuunisyyt;
Verikoe ihmisen immuunikatoviruksen suhteen.

Maksan biopsia voi auttaa selvittämään maksan vajaatoiminnan syyn. Menettely on vasta-aiheinen vakavissa veren hyytymishäiriöissä.

Instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä käytetään komplikaatioiden tai taustalla olevan taudin diagnosointiin. Esimerkiksi ultraäänellä voit määrittää portaalihypertensioasteen, arvioida nesteen määrän vatsaontelossa. Lisäksi ultraäänidiagnostiikka mahdollistaa maksakirroosin vaiheen arvioinnin fibroskannauksella (Fibroscan, maksan elastometria).

Endoskopia antaa sinun arvioida ruokatorven suonien tilaa ja määrittää niistä verenvuodon todennäköisyyden. MRI / CT: tä käytetään, kun epäillään aivoödeemaa ja voidaan havaita maksan tromboosi, mutta näitä menetelmiä ei käytetä laajasti.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan hoito

Huumeterapia

Askiitti, turvotus	Suolaton ruokavalio, diureetit (spironolaktoni, furosemidi)
Hepaattinen enkefalopatia	Laktoosi vieroitushoitoon, kehon ulkopuoliset menetelmät - MARS- tai Prometheus (FPSA) -järjestelmät, mannitoli tai barbituraatit aivoödeeman hoitoon
Tarttuvat komplikaatiot	Laajavaikutteiset antibiootit (kefalosporiinit)
Portahypertensio	Propranololi (ruokatorven suonien verenvuodon estäminen)
Veren hyytymishäiriöt	K-vitamiini, verihiutaleiden transfuusio, tuore jäädytetty plasma, veren hyytymistekijävalmisteet

Lääkehoitovaihtoehdot ovat rajalliset. Varhainen diagnoosi ja komplikaatioiden ehkäisy on välttämätöntä. Alkoholisen hepatiitin tapauksessa etyylialkoholin käyttö on ehdottomasti kielletty, jopa pieninä annoksina.

Ainoa hoito, joka voi pelastaa vaikeaa kroonista maksan vajaatoimintaa sairastavan potilaan hengen, on maksansiirto.

Maksansiirtojen indikaatiot

Krooninen maksan vajaatoiminta, jonka aiheuttaa:

Autoimmuuni hepatiitti;

Alkoholinen maksakirroosi;
Primaarinen sappirirroosi;
Sklerosoiva kolangiitti;
Wilson-Konovalovin tauti;
hemochromatosis;
Kystinen fibroosi;
tyrosinemian;
Galactosemia.

Mitä vakavampi potilaan tila on, sitä suurempi on kuoleman todennäköisyys. Maksansiirtoaiheiden objektiiviseksi arvioimiseksi ja taudin lopputuloksen ennustamiseksi ilman radikaalia terapiaa käytetään maksasairauden terminaalivaiheen mallin (MELD) nykyaikaista asteikkoa. Alle 12-vuotiaille lapsille on käytettävä PELD-asteikkoa. Tässä tapauksessa arvioidaan biokemialliset parametrit ja yleiset kriteerit: kokonaisbilirubiini, albumiini, potilaan ikä, protrombiiniaika, turvotuksen vakavuus. Mitä korkeampi PELD- tai MELD-pistemäärä, sitä suurempi on kuoleman todennäköisyys.

Potilailla, joilla on suuri hengenvaara, on etusija siirrossa. Maksansiirtojen keskimääräinen eloonjäämisaste on jopa 90% ensimmäisen elinsiirron jälkeisen vuoden aikana ja jopa 70% viiden vuoden aikana.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan komplikaatiot

Hepaattinen enkefalopatia;

Maksan kooma;
Vatsakalvon spontaani bakteeri-tulehdus (peritoniitti);
Keuhkokuume;
Portahypertensio;
Nesteen pidättäminen vatsaontelossa (vesivatsa);
Ruokatorven verenvuoto;
Suoliston verenvuoto;
Munuaisten vajaatoiminta.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan ennuste

Ennuste riippuu taustalla olevasta taudista, potilaan iästä, kroonisen maksan vajaatoiminnan vaiheesta ja komplikaatioiden olemassaolosta. Terminaalisessa vaiheessa, kun maksakooma ja muut komplikaatiot esiintyvät, kuolleisuus saavuttaa 80-90%. Kompensoidussa vaiheessa olevilla potilailla ennuste on neutraali - riittävän hoidon avulla on mahdollista hidastaa tai pysäyttää kroonisen maksan vajaatoiminnan eteneminen. Esimerkiksi alkoholipitoisessa maksasairaudessa parhaan vaikutuksen saa alkoholin juominen. Valitettavasti suurin osa potilaista etsii lääketieteellistä apua dekompensoidussa vaiheessa, jos maksan vajaatoiminnan / maksakirroosin oireet ovat vakavat.

Oikea elämäntapa kroonisen maksan vajaatoiminnan vuoksi

Lopettaa alkoholin käyttö;

Krooninen maksan toimintahäiriö vähentää immuniteettia. Vältä paikkoja, joihin suuri joukko ihmisiä kerääntyy SARS-kausiepidemian aikana, rokotettava influenssaa, keuhkokuumetta, A- ja B-virushepatiittia vastaan ajallaan.
Älä ota lääkkeitä keskustelematta ensin lääkärisi kanssa, etenkin parasetamolia, ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja antibiootteja. Mikä tahansa tämän ryhmän lääke voi provosoida komplikaation tai aiheuttaa akuutin maksan vajaatoiminnan kroonisen maksasairauden yhteydessä.

Ruokavalio kroonista maksan vajaatoimintaa varten

Oikealla ravinnolla on suuri merkitys kroonisissa maksasairauksissa, koska se voi vähentää merkittävästi sairastuneen elimen kuormitusta. Suositeltava taulukko nro 5 Pevznerin mukaan. Potilas tarvitsee tasapainoisen ruokavalion hedelmiä, vihanneksia, jyviä, proteiineja, hiilihydraatteja ja vähimmäismäärän rasvaa / suolaa. Korkeakaloristen, helposti sulavien ruokien takia kehossa kulkevaa enemmän energiaa tarvitaan.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan pahenemisen tai dekompensaation aikana tarvitaan proteiiniton, suolaton ruokavalio. Vältä karkeita, kovia ruokia, jotka voivat vaurioittaa ruokatorven seinämiä ja aiheuttaa verenvuotoa. Askiitin tai turvotuksen yhteydessä sinun on tarkkailtava vesitasapainoa ja tarvittaessa rajoitettava kulutetun nesteen määrää.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan ehkäisy

Kroonisen maksan vajaatoiminnan riskin vähentämiseksi riittää, että noudatetaan yksinkertaisia sääntöjä: luopua alkoholin väärinkäytöstä, johtaa aktiivista ja terveellistä elämäntapaa, syödä oikein ja seurata painoa.

Rokotukset A- ja B-virushepatiittia vastaan, samoin kuin verensiirron hallinta, kertakäyttöisten ruiskujen ja neulojen käyttö lääketieteellisissä laitoksissa ja kauneussalongissa vähentävät merkittävästi infektioriskiä ja siten näiden sairauksien komplikaatioiden kehittymistä, ml. maksan vajaatoiminta.

Lähteet

Kirroosi ja krooninen maksan vajaatoiminta: osa II. Komplikaatiot ja hoito, kirjoittaja: MD JOEL J. HEIDELBAUGH ja MD MARYANN SHERBONDY, Michiganin yliopiston lääketieteellinen koulu, Ann Arbor, Michigan,
Krooninen maksan vajaatoiminta - hallinta, ensiapulaitos https://www.aci.health.nsw.gov.au/networks/eci/clinical/clinical-resources/clinical-tools/gastroenterology/chronic-liver-failure/chronic-liver -failure hallinta
MARS ja Prometheus akuutissa kroonisessa maksan vajaatoiminnassa: Toksiinin eliminointi ja seuraukset, Transplantationsmedizin, kirjoittaja: Rudolf E. Stauber, MD https://www.transplantation.de/fileadmin/transplantation/txmedizin/txmedizin 2010 4/11_stauber.pdf
Akuutti krooninen maksavajaus: päivitys, tekijät: Ruben Hernaez, Elsa Solà, Richard Moreau, Pere Ginès
Kirroosi, päivitetty: 30. heinäkuuta 2018, kirjoittaja: David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD; Päätoimittaja: BS Anand, MD
Kirroosi, Mayon klinikka
Kirroosi ja pitkälle edennyt maksasairaus, brittiläinen maksan luottamus
Lasten ja nuorten maksakirroosi: Yleiskatsaus, tekijät: Raquel Borges Pinto, Ana Claudia Reis Schneider ja Themis Reverbel da Silveira, Wordl Journal of Hepatology,
Nykyaikaiset ennustemallit potilaiden selviytymiselle, joilla on maksasairauden terminaalivaiheet, kirjoittajat: Yu. E. Lurie, A. V. Metelin, A. E. Kuznetsova https://www.cesurg.ru/ru/jarticles cesurg / 60.html? SSr = 40013379b601ffffffff27c _07df070a01282f-690