Keltaisuutta. Gastroenterologia

2023 Kirjoittaja: Abraham Higgins | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-08-25 12:49

keltatauti

Keltaisuus on usein oire monille verisysteemin, maksa-, sappi- ja maha-suolikanavan sairauksille. Tunnetaan yli 400 syytä, jotka aiheuttavat bilirubiinipitoisuuden patologista nousua veriplasmassa - keltaista ainetta, joka aiheuttaa silmien ja ihon proteiinien epäterveellistä väriä.

Mikä on keltaisuus

Hyperbilirubinemia tai keltaisuus on patologinen tila, joka esiintyy lisääntyessä bilirubiinipitoisuutta veriplasmassa. Bilirubiini on helposti kemiallisessa vuorovaikutuksessa proteiinien kanssa muodostaen keltaisia yhdisteitä. Juuri tästä syystä ihon ja silmävalkojen värjäytyminen tapahtuu. Ensinnäkin keltaisuus määritetään skleralla, koska silmien albumiinisessa kalvossa on paljon elastiinia, proteiinia, jolla on suurin affiniteetti bilirubiiniin. Keltaisuutta sisältävä iho muuttuu myöhemmin keltaiseksi, koska proteiinikollageenilla, jota on runsaasti iholla, on alhaisempi affiniteetti bilirubiiniin.

Keltaisuuden mekanismi tai hyperbilirubinemian patogeneesi

Hemoglobiini on hapen ja hiilidioksidin kantajaproteiini, joka tarjoaa kaasunvaihdon ihmiskehossa. Koostuu proteiinifraktiosta - globiinista ja hemistä - kofaktorista, joka määrittää yhdisteen toiminnan. Rauta-atomien läsnäolo heemikoostumuksessa sallii hemoglobiinin kuljettaa happea keuhkoista kudoksiin ja kuljettaa hiilidioksidia vastakkaiseen suuntaan. Punasolut tai punasolut ovat melkein täynnä hemoglobiinia, ja ne toimivat hemoglobiinin “kuorma-autoina”.

Punasolujen elinkaari on noin kolme kuukautta. Tämän ajanjakson jälkeen punasolut lähetetään pernaan hävitettäväksi. Punasolujen tuhoutumiseen liittyy hemoglobiinin vapautuminen, joka hajoaa globiiniksi ja hemiksi. Globiinin aineenvaihdunta on yksinkertainen, proteiini hajoaa yksittäisiksi aminohapoiksi. Entsyymit pilkkovat peräkkäin biteeveriksi biliverdiiniksi ja sitten bilirubiiniksi (epäsuora, sitoutumaton). Tämä on hemen metabolian suprahepaattinen vaihe.

Seuraavassa vaiheessa bilirubiini kuljetetaan veriplasmaproteiinien yhteydessä maksaan. Maksassa se yhdistyy glukuronihapon kanssa ja sisällytetään sappeen. Tätä prosessia kutsutaan konjugaatioksi ja se vastaa hemen metabolian maksavaihetta. Konjugaation jälkeen muodostuu sitoutunut tai suora bilirubiini.

Sappikanavien kautta sappi tulee pohjukaissuoleen, missä se osallistuu rasvojen hajoamiseen. Osa suolesta kulkeutuneesta bilirubiinista muuttuu urobilinogeeniksi (mukana suolen mikrofloorassa), joka imeytyy vereen ja erittyy munuaisten kautta (antaa virtsalle keltaisen värin). Jäljelle jäävä bilirubiini muuttuu sterkobilinogeeniksi, joka puolestaan muuttuu sterkobiliiniksi (mikä antaa ulosteelle tumman värin). Tämä on helman aineenvaihdunnan subhepaattinen vaihe.

Tämän sekvenssin rikkominen missä tahansa vaiheessa johtaa veren bilirubiinipitoisuuden nousuun tai hyperbilirubinemiaan. Sitoutumattoman bilirubiinin korkea toksisuus selittää useita keltaisuuteen liittyviä komplikaatioita. Keltaisuuden tunnettuja syitä on yli 400.

Tyypit keltaisuus

Bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriön tasosta riippuen on kolmen tyyppisiä hyperbilirubinemiaa:

Suprahepaattinen tai hemolyyttinen keltaisuus
Maksan tai parenkyymisten keltaisuus
Subhepaattinen tai obstruktiivinen keltaisuus

Keltaisuuden syyt

Suprahepaattinen tai hemolyyttinen keltaisuus

Se tapahtuu massiivisella hemolyysillä - punasolujen eheyden rikkominen. Keholla ei ole aikaa hyödyntää hemistä muodostuvaa bilirubiinia, mikä aiheuttaa sen pitoisuuden nousua veressä. Hyperbilirubinemian seurauksena havaitaan ihon ja limakalvojen keltaisuus. Tämän mekanismin mukaan keltaisuutta esiintyy vakavassa malariassa, verisysteen perinnöllisissä sairauksissa.

Parenymymaali tai maksan keltaisuus

Parenymmaalinen keltaisuus johtuu sairauksista tai patologisista tiloista, jotka vaikuttavat maksasolujen (hepatosyyttien) toimintaan. Normaaleissa olosuhteissa kaikki sitoutumattomat bilirubiinit, jotka pääsevät veressä hepatosyyteihin, sitoutuvat glukuronihappoon. Tuloksena on sitoutunut bilirubiinimuoto, jolla ei ole toksisia ominaisuuksia. Parenymmaalisissa maksasairauksissa, joihin liittyy hepatosyyttien kuolema, kuten virushepatiitti ja maksakirroosi, elimen kyky sitoa epäsuoraa bilirubiinia ja neutraloida sen toksiset ominaisuudet heikkenee.

Tukkeellinen keltaisuus

Syynä tähän hyperbilirubinemian muotoon on selvä nimestä. Kun mekaaniset lohkot ilmaantuvat sapen ulosvirtauksen tieltä maksasta, sitoutunut bilirubiini alkaa imeytyä veriplasmaan. Sappiteiden täydellinen tukkeutuminen johtaa värittömien ulosteiden esiintymiseen, koska suolistossa ei ole bilirubiinin välimuotoja - urobilinogeeni, sterkobilinogeeni, sterkobiliini. Huolimatta urobilinogeenin puutteesta virtsassa, sitoutuneen bilirubiinin ylimäärä tekee siitä näyttämään vahvalta teeltä tai oluelta. Pääasiallinen obstruktiivisen keltaisuuden syy on sappikivet, joilla on kalkkisolehdus.

Sappiteiden mekaaninen tukkeutuminen voi johtaa bilirubiinipitoisuuden huomattavaan nousuun veressä. Samaan aikaan luodaan olosuhteet sen suolojen menetykseksi ihoon, mikä selittää, miksi potilaat, joilla on tämä muoto hyperbilirubinemiaa, valittavat usein sietämättömästä kutinaa keltaisuudesta.

Yleiset hyperbilirubinemian sairaudet

Hemolyyttinen hyperbilirubinemia. - sirppisoluanemia (ICD-10-koodi D57);
Thalassemia (D56);
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puute (D55);
Pyruvaattikinaasin puute (D55.2);
Perinnöllinen sferosytoosi (D58);
Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (D59.1);
Lääkkeen aiheuttamat hemolyyttiset anemiat (D59.0);
Muut ei-autoimmuunit hemolyyttiset anemiat (D59.4);
Gilbertin oireyhtymä (E80.4);
Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (P55);
Kernicterus (P57);
Maksan hyperbilirubinemia. - Alkoholinen maksasairaus (K70);
Myrkyllinen maksavaurio (K71);
Maksakirroosi (K74);
Virushepatiitti (B15, B16, B17);
Maksakasvaimet (C22);
Subhepaattinen hyperbilirubinemia. - sappikivitauti (K80);
Haimasyöpä (C25);
Sappitieteen atresia (Q44.2);
Sappitiehye (C22.1);
Akuutti haimatulehdus (K85).

Keltaisuus vastasyntyneillä

Vastasyntyneiden keltaisuus on fysiologinen (normaali) tila, jota esiintyy vastasyntyneillä lapsen ensimmäisten viikkojen aikana. Syynä on entsyymijärjestelmien epätäydellisyys, jotka varmistavat bilirubiinin hajoamisen, yhdessä hemoglobiinin sikiön muodon lisääntyneen hyödyntämisen kanssa, mikä on ominaista vain kohdunsisäisen kehityksen ajanjaksolle.

Vastasyntyneiden fysiologinen keltaisuus diagnosoidaan noin 50–60 prosentilla lapsista. Ennenaikaisena tämä indikaattori kasvaa. Vaikka tämä tila ei ole vaarallinen, yhdellä 40-60 tuhannesta vastasyntyneestä kehittyy ydinkeltaisuus. Tähän valtavaan komplikaatioon liittyy aivojen toimintahäiriö epäsuoran bilirubiinin korkean toksisuuden vuoksi. Kliinisesti ydinkeltaisuus ilmenee ihon ja silmien selkärangan voimakkaana keltaisuutena, jatkuvana itkua, letargiana, rintojen kieltäytymiseksi, kuumeksi ja vaikeissa tapauksissa kouristuksiksi, koomaksi.

Jos yllä olevia oireita esiintyy, lapsen kiireellinen sairaalahoito vastasyntyneen patologian osastoon on välttämätöntä. Hoitamattomana kernicterus voi johtaa pysyviin aivovaurioihin ja vaikeissa tapauksissa kuolemaan.

Vastasyntyneen hyperbilirubinemian pääasiallinen hoito on fototerapia. Ultraviolettisäteet muuttavat myrkyllisen epäsuoran bilirubiinin vesiliukoisiksi muodoiksi, jotka erittyvät suoraan maksan ja munuaisten kautta. Seurauksena on, että hyperbilirubinemia vähenee merkittävästi ilman lääkkeiden käyttöä.

Kernicterusta vastaan ennaltaehkäisynä suositellaan imettämistä lapsen ensimmäisistä tunteista lastenlääkärin tai imetysasiantuntijan suosittelemana. Ylensyöminen voi myös lisätä hyperbilirubinemian riskiä vastasyntyneillä. Auringonottoa suositellaan lämpiminä kuukausina.

Bilirubiinin turvallinen pitoisuus vastasyntyneiden veressä on enintään 150 mmol / l. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus yli 400 mmol / l johtaa aivojen ytimen nekroosiin.

Keltaisuuden diagnoosi

Tärkein menetelmä hyperbilirubinemian arvioimiseksi on laboratorio. Keltaisuutta koskevat analyysit antavat meille mahdollisuuden selvittää bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriötasot, mutta patologian pääasiallisen syyn selvittämiseksi tarvitaan lisätutkimuksia. Obstruktiivisen keltaisuuden tapauksessa lopullinen diagnoosi (sappikivitauti, tuumori, loispatologia) määritetään instrumenttisilla menetelmillä (ultraääni, MRI, CT, endoskooppinen taaksepäin suuntautunut kolangiopankreatografia, diagnostinen laparoskopia). Parenymmaalisen keltaisuuden vuoksi maksan biopsia voi olla tarpeen.

Keltaisuuden puhkeaminen syystä riippumatta vaatii välitöntä lääkärinhoitoa. Hyperbilirubinemia viittaa usein vakavaan sairauteen, joka uhkaa henkilön terveyttä tai elämää. Keltaisuuden itsediagnoosi ja itsehoito, mukaan lukien kansanmenetelmät, voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin tai potilaan kuolemaan.

Keltaisuushoito

Hyperbilirubinemia on useimmiten vain seuraus tietystä taudista. Keltaisuuden poistamiseksi taustalla olevan patologian hoito on välttämätöntä. Veren bilirubiinipitoisuuden nousun mahdollisten syiden vuoksi, tähän ongelmaan liittyy useita erikoisuuksia.

Hemolyyttinen keltaisuus viittaa pääasiassa verisairauksiin, ja hematologit hoitavat sitä. Myrkytystapaukset hepatotropiinisilla toksiineilla, lääkkeillä ja myrkkyillä vaativat toksikologin neuvoa. Maksasairauksien hoito on hepatologin erikoisuus. Maksakasvaimia hoitavat onkologit. Subhepaattinen kelta, syystä riippumatta, vaatii kirurgin (kirurgi-onkologin) kuulemista.

Hyperbilirubinemian etiotrooppinen hoito

Etiotrooppinen terapia - hoito, joka kohdistuu suoraan patologian syihin. Esimerkiksi, jos sappikivi estää sapen ulosvirtauksen, mekaanisen hyperbilirubinemian etiotrooppinen terapia olisi leikkaus vieraan kehon poistamiseksi. Etiotrooppinen terapia ei ole mahdollista kaikissa tapauksissa. Huolimatta siitä, että perinnöllisten hemolyyttisten anemioiden hemolyyttisen bilirubinemian syy tiedetään, ei ole hoitoja, jotka poistaisivat geenivirheen, joka johtaa punasolujen varhaiseen tuhoamiseen.

Hyperbilirubinemian patogeneettinen hoito

Patogeneettinen terapia on suunnattu mekanismin yksittäisiin linkkeihin, jotka johtavat sairauteen tai edistävät potilaan tilan huonontumista. Esimerkiksi infuusioterapia, jossa käytetään suolaveden suolaliuosta tai muita vieroitusaineita, auttaa poistamaan ylimääräisen bilirubiinin munuaisten kautta.

Ruokavalio keltaisuutta

Ruokavaliohoidolla on tärkeä rooli maksa- ja sapiteiden sairauksien hoidossa. Ruokavalion tavoitteena on vähentää maksan stressiä. Tulenkestävät ja eläinrasvat ovat vaikeimmin sulavia. Tästä syystä on suositeltavaa vähentää rasvaisia, paistettuja ruokia. Rasvaisen lihan ja kalan, makeisten ja makkaroiden, savustetun lihan, muiden lihaherkkujen ja transrasvoja sisältävien tuotteiden käyttö on kielletty.

Valkuaisruokatuotteiden ja "hitaiden hiilihydraattien", viljojen, vihannesten ja hedelmien, viljojen käyttöä ei ole rajoitettu. Nesteenottoa suositellaan lisäämään, jos vasta-aiheita ei ole (turvotus, vatsan vesipitoisuus, maksakirroosi portaalisen verenpainetaudin kanssa). Ruoka on osittaista, pieninä annoksina, mutta usein, 5-6 kertaa päivässä.

Alexander Ni